Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром (АГС) - врожденное патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов и проявляющееся признаками вирилизации. Адреногенитальный синдром проявляется, если кора надпочечников начинает вырабатывать слишком много мужских половых гормонов. Нарушение этой функции может быть врожденным или приобретенным.

Симптомы

• У мальчиков: преждевременное половое созревание; чрезмерный рост мышечной массы.
• У девочек: преждевременное половое созревание; развитие по мужскому типу.
• У мужчин: чрезмерное оволосение и увеличение мышечной массы; облысение, прыщи; более низкий голос,
• У женщин симптомы более выражены: увеличенный клитор, маленькая грудь.

Причины развития патологии

Причина - усиление функции коры надпочечников. Нарушение этой функции проявляется, если в организме производится мало гормонов кортизона и альдостерона, что стимулирует выработку корой надпочечников мужских половых гормонов (андрогенов). Причиной врожденного адреногенитального синдрома обычно является опухоль коры надпочечников.

Лечение

При наличии опухоли или каких-либо других изменений тканей выполняется операция. Если болезнь является наследственной, лечение проводят лекарствами, в состав которых входят недостающие гормоны. Лекарства необходимо применять всю жизнь.

Профилактические меры отсутствуют. Если в семье один ребенок уже страдает АГС, то есть вероятность проявления этого синдрома и у второго ребенка.

Врожденная форма этого синдрома может быть диагностирована уже в роддоме, сразу же после рождения. Если симптомы АГС появятся позже, необходимо срочно обратиться к врачу.

Врач оценит строение всего тела и половых органов, степень выраженности половых признаков и т.п. Выполнив анализ мочи и крови, он получит информацию об особенностях гормонального обмена. Дополнительные данные предоставят ультразвуковое и рентгенологическое обследования надпочечников.

Течение болезни

У женщин заболевание проявляется вирилизацией, т.е. наличием у них вторичных мужских половых признаков (например, усы, борода, грубый голос, увеличение клитора и мышечной массы). У мужчин симптомы адреногенитального синдрома не столь ярко выражены. В редких случаях у мужчин с этим синдромом возможно проявление феминизации. При врожденной форме болезни преждевременное половое и соматическое созревание проявляется к 4-5 годам.

Дети, страдающие этим синдромом, раньше начинают расти, для них характерны нарушения психосексуального развития. В связи с преждевременным созреванием костей скелета дальнейший рост ребенка прекращается, они остаются низкорослыми, но с развитой мускулатурой. Половой член у мальчиков необычно большой, яички остаются нормальными, но в соотношении с большим половым членом кажутся маленькими. Сперма в яичках не вырабатывается. Проявляется раннее половое созревание. У девочек часто наблюдают врожденные изменения гениталий (пенисообразный клитор, мошонкообразные большие половые губы и т.п.). В постнатальном периоде вирилизация продолжается (аменорея, гирсутизм, атрофия грудных желез, грубый голос, рост мышечной массы).

Дополнительно статьи на данную тему:

Гиперпролактинемия

Нарушение функции мужских половых желез